Заявка на обучение
Подписаться на рассылку
Вопрос успешно отправлен!
Письмо в деканат
Задать вопрос
Юридическая консультация
Оставить отзыв
Письмо сотруднику
Замечание
Письмо администрации
Регистрационная форма участника
Марийский государственный университетОпорный вуз Марий ЭлУчастник программы "Приоритет 2030"
Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования
Приемная ректора
МФСЦ
Меню
Университет
Нервно-мышечные заболевания, в частности, обусловленные генетическими дефектами миопатии, являются наиболее частыми и нередко фатальными наследственными заболеваниями человека. Одной из таких патологий является прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна.
Причиной этого заболевания является мутация в гене дистрофина, расположенного на X-хромосоме. В результате мутаций нарушаются экспрессия, структура и функция белка дистрофина, который принимает участие в образовании сложной функциональной сети, необходимой для поддержания структуры мышечной клетки. Это приводит к развитию симптомов, затрагивающих экспрессирующие данный белок ткани: прогрессирующей мышечной слабости, кардиомиопатии и умственной отсталости.
Считается, что развитие внутриклеточных патологических процессов при дистрофии Дюшенна связано с дисфункцией митохондрий, которые являются основными регуляторами внутриклеточного гомеостаза ионов кальция. Ученые Марийского государственного университета совместно с коллегами из Института теоретической и экспериментальной биофизики (ИТЭБ) РАН при поддержке Российского научного фонда (проект №18-75-00011) изучили процессы, связанные с нарушением регуляции кальция в митохондриях скелетных мышц модельных мышей, страдающих этим заболеванием. Результаты исследования опубликованы в журнал Biochimica et Biophysica Acta - Molecular Basis of Disease.
Оказалось, что при развитии мышечной дистрофии Дюшенна в митохондриях скелетных мышц происходят глубокие структурные и функциональные перестройки систем, ответственных за транспорт ионов кальция. Такие перестройки приводят к снижению эффективности поглощения и депонирования ионов кальция органеллами. При этом митохондрии таких животных также становятся менее устойчивыми к индукции кальций-зависимой поры, что негативно влияет на их функциональную активность и увеличивает вероятность запуска процессов клеточной гибели.
Первый автор статьи, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии ИЕНиФ, кандидат биологических наук Дубинин Михаил Васильевич резюмирует: «Обнаруженные изменения в работе кальций-транспортирующих систем митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна, по всей видимости, способствуют увеличению уровня свободного внутриклеточного кальция в мышечной ткани, что значительно ускоряет развитие этого заболевания». Ученые полагают, что кальций-транспортирующие системы митохондрий могут быть использованы в качестве мишеней, воздействуя на которые возможно корректировать протекание этого нервно-мышечного заболевания. Это позволит разработать новые подходы к терапии этой тяжелой болезни.
Возврат к списку
Министр здравоохранения Республики Марий Эл встретилась со студентами-медиками МарГУ
сегодня
Студенты МарГУ приняли участие в IV Межвузовском конкурсе студенческих работ памяти Б.А. Страшуна
23.04.2024, Вторник
ФГБОУ ВО «Марийский государственный университет» объявляет выборы на замещение должностей заведующих кафедрами
23.04.2024
ФГБОУ ВО «Марийский государственный университет» объявляет выборы на замещение должности декана
ФГБОУ ВО «Марийский государственный университет» объявляет конкурс на замещение должностей педагогических работников