Заявка на обучение

Подписаться на рассылку

Письмо в деканат

Задать вопрос

Юридическая консультация

Оставить отзыв

Письмо сотруднику

Замечание

Письмо администрации

Регистрационная форма участника

Приемная комиссия +7 (8362) 641-541, 688-088 prk@marsu.ru

Приемная комиссия +7 (8362) 641-541, 688-088 prk@marsu.ru

Марийский государственный университет
Опорный вуз Марий ЭлУчастник программы "Приоритет 2030"

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

Меню

Университет

Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна

20.01.2020 10:08:00
Наука

Нервно-мышечные заболевания, в частности, обусловленные генетическими дефектами миопатии, являются наиболее частыми и нередко фатальными наследственными заболеваниями человека. Одной из таких патологий является прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна.

Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна
Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна

Причиной этого заболевания является мутация в гене дистрофина, расположенного на X-хромосоме. В результате мутаций нарушаются экспрессия, структура и функция белка дистрофина, который принимает участие в образовании сложной функциональной сети, необходимой для поддержания структуры мышечной клетки. Это приводит к развитию симптомов, затрагивающих экспрессирующие данный белок ткани: прогрессирующей мышечной слабости, кардиомиопатии и умственной отсталости.

Считается, что развитие внутриклеточных патологических процессов при дистрофии Дюшенна связано с дисфункцией митохондрий, которые являются основными регуляторами внутриклеточного гомеостаза ионов кальция. Ученые Марийского государственного университета совместно с коллегами из Института теоретической и экспериментальной биофизики (ИТЭБ) РАН при поддержке Российского научного фонда (проект №18-75-00011) изучили процессы, связанные с нарушением регуляции кальция в митохондриях скелетных мышц модельных мышей, страдающих этим заболеванием. Результаты исследования опубликованы в журнал Biochimica et Biophysica Acta - Molecular Basis of Disease.

Оказалось, что при развитии мышечной дистрофии Дюшенна в митохондриях скелетных мышц происходят глубокие структурные и функциональные перестройки систем, ответственных за транспорт ионов кальция. Такие перестройки приводят к снижению эффективности поглощения и депонирования ионов кальция органеллами. При этом митохондрии таких животных также становятся менее устойчивыми к индукции кальций-зависимой поры, что негативно влияет на их функциональную активность и увеличивает вероятность запуска процессов клеточной гибели.

Первый автор статьи, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии ИЕНиФ, кандидат биологических наук Дубинин Михаил Васильевич резюмирует: «Обнаруженные изменения в работе кальций-транспортирующих систем митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна, по всей видимости, способствуют увеличению уровня свободного внутриклеточного кальция в мышечной ткани, что значительно ускоряет развитие этого заболевания». Ученые полагают, что кальций-транспортирующие системы митохондрий могут быть использованы в качестве мишеней, воздействуя на которые возможно корректировать протекание этого нервно-мышечного заболевания. Это позволит разработать новые подходы к терапии этой тяжелой болезни.


Возврат к списку

Последние объявления

Результаты республиканского этапа Всероссийской студенческой олимпиады «Культурное наследие»

С 20 по 23 декабря 2021 года кафедрой культуры и искусств Института национальной культуры и межкультурных коммуникаций Марийского государственного университета в целях содействия сохранению традиционных культур народов России, формированию компетенций студентов вузов по истории, мифологии, религии, искусству народов России был проведен республиканский этап Всероссийской студенческой олимпиады «Культурное наследие».

30.12.2021

Подведены итоги внутривузовской студенческой олимпиады по общей гигиене и экологии человека для иностранных студентов

13 декабря 2021 года впервые была проведена внутривузовская студенческая олимпиада по общей гигиене и экологии человека для иностранных студентов (на английском языке).

30.12.2021



Календарь мероприятий

Отчеты
с прошедших
мероприятий

  • 3
    Конкурс каллиграфии
  • 4
    Студентка МарГУ получила знания в Университете имени Ло́ранда Э́твёша
Все фотоотчеты