Заявка на обучение

Подписаться на рассылку

Письмо в деканат

Задать вопрос

Юридическая консультация

Оставить отзыв

Письмо сотруднику

Замечание

Письмо администрации

Регистрационная форма участника

Горячая линия университета +7 (8362) 68-80-81

Горячая линия университета +7 (8362) 68-80-81

Марийский государственный университет
Опорный вуз Марий ЭлУчастник программы "Приоритет 2030"

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования

Меню

Университет

Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна

20.01.2020 10:08:00
Наука

Нервно-мышечные заболевания, в частности, обусловленные генетическими дефектами миопатии, являются наиболее частыми и нередко фатальными наследственными заболеваниями человека. Одной из таких патологий является прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна.

Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна
Ученые МарГУ и ИТЭБ РАН выявили особенности функционирования митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна

Причиной этого заболевания является мутация в гене дистрофина, расположенного на X-хромосоме. В результате мутаций нарушаются экспрессия, структура и функция белка дистрофина, который принимает участие в образовании сложной функциональной сети, необходимой для поддержания структуры мышечной клетки. Это приводит к развитию симптомов, затрагивающих экспрессирующие данный белок ткани: прогрессирующей мышечной слабости, кардиомиопатии и умственной отсталости.

Считается, что развитие внутриклеточных патологических процессов при дистрофии Дюшенна связано с дисфункцией митохондрий, которые являются основными регуляторами внутриклеточного гомеостаза ионов кальция. Ученые Марийского государственного университета совместно с коллегами из Института теоретической и экспериментальной биофизики (ИТЭБ) РАН при поддержке Российского научного фонда (проект №18-75-00011) изучили процессы, связанные с нарушением регуляции кальция в митохондриях скелетных мышц модельных мышей, страдающих этим заболеванием. Результаты исследования опубликованы в журнал Biochimica et Biophysica Acta - Molecular Basis of Disease.

Оказалось, что при развитии мышечной дистрофии Дюшенна в митохондриях скелетных мышц происходят глубокие структурные и функциональные перестройки систем, ответственных за транспорт ионов кальция. Такие перестройки приводят к снижению эффективности поглощения и депонирования ионов кальция органеллами. При этом митохондрии таких животных также становятся менее устойчивыми к индукции кальций-зависимой поры, что негативно влияет на их функциональную активность и увеличивает вероятность запуска процессов клеточной гибели.

Первый автор статьи, доцент кафедры биохимии, клеточной биологии и микробиологии ИЕНиФ, кандидат биологических наук Дубинин Михаил Васильевич резюмирует: «Обнаруженные изменения в работе кальций-транспортирующих систем митохондрий скелетных мышц при дистрофии Дюшенна, по всей видимости, способствуют увеличению уровня свободного внутриклеточного кальция в мышечной ткани, что значительно ускоряет развитие этого заболевания». Ученые полагают, что кальций-транспортирующие системы митохондрий могут быть использованы в качестве мишеней, воздействуя на которые возможно корректировать протекание этого нервно-мышечного заболевания. Это позволит разработать новые подходы к терапии этой тяжелой болезни.


Возврат к списку

Последние объявления

Сотрудники Ассоциации университетов России и Индии (из IIT Roorkee) заинтересованы в научном сотрудничестве

Сотрудники Ассоциации университетов России и Индии (из IIT Roorkee) заинтересованы в научном сотрудничестве по направлениям, указанным предложениях к рабочему плану на 2022 год, а именно:

24.05.2022

Профессиональное обучение и дополнительное профессиональное образование граждан в рамках федерального проекта «Содействие занятости» по программе «Демография»

Дополнительная профессиональная программа профессиональной переподготовки «Педагог начальной школы» с 26 мая по 10 августа 2022 г.

20.05.2022

Дополнительная профессиональная программа профессиональной переподготовки

Теория и практика логопедического сопровождения образования детей с ограниченными возможностями здоровья

11.05.2022



Календарь мероприятий

Отчеты
с прошедших
мероприятий

  • 5
    Мой голос живой!
  • 4
    Студенты юридического факультета Марийского государственного университета – победители регионального конкурса «Soft Skills Юриста»
Все фотоотчеты